Akute
myeloische
Leukämie |
Bösartige
Knochemarkserkrankung |
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| Anaphylaxie |
akute
Reaktion des
Immunsystems mit Symptomen bis hin zum Kreislaufschock oder auch
Kreislaufversagen |
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| Anaphylaktoide
Reaktion |
hier
geht es um
eine Anaphylaxie, die durch eine reine Mastzellreaktion hervorgerufen
wird.
(eine so genannte nicht-IgE-vermittelte Reaktion) |
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| Anaphylaktische
Reaktion |
hier
geht es um
eine Anaphylaxie, die durch eine Allergie hervorgerufen wird.
Hochspezifische Antikörper (IgE) reagieren mit
dem IgE- Rezeptor, der sich auf der
Mastzelloberfläche befindet.
(eine so geannte IgE-vermittelte Reaktion) |
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| Antagonist |
Blocker,
Gegenspieler |
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| Aszites |
Bauchwasser |
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| Basophile
Granulozyten |
gehören
zu den Leukozyten (weisse Blutkörperchen) wie die
Mastzellen. Beide enthalten Histamin. |
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| Benigne |
gutartig |
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| B-Findings |
die B-Findings sind die
typischen Kriterien, die zur Schwelenden SM gehören.
"B-Findings" bedeutet: borderline
benigne
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| Biopsie |
Probeentnahme |
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| Blutausstrich |
ein
Blutstropfen
wird dünn auf einen Glasträger ausgestrichen, damit
die Blutzellen beurteilt werden können. |
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| Bronchospasmus |
Krampf
der
Bronchialmuskulatur (bis zur lebensbedrohlichen Atemnot) |
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| CD |
(engl.:
Cluster of
differentiation oder cluster determinants)
internationales System, das die Oberflächenantigene
auf Zellen des Immunsystems angibt (differenziert). |
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| C-Findings |
damit sind die Kriterien
der aggressiven systemischen Mastozytose gemeint, von denen mindestens
eines erfüllt sein muss. "C-Findings"
bedeutet: consider cytoreductive
therapy. |
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| CD2 und
CD25 |
Das
sind
spezifische, oben beschriebene
Oberflächenantigene. Diese Oberflächenantigene sind
Eiweißmoleküle, die nur auf der Oberfläche
von
neoplastischen, aber nicht von normalen Mastzellen, vorkommen
und
deren Funktion nicht geklärt ist.
(Außer auf neoplastischen Mastzellen kommt CD25 auch auf der
Oberfläche von T-Lymphozyten der Haut vor.) |
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| c-kit
wird nun KIT genannt |
ist ein
Protoonkogen
und ein Genabschnitt auf
den Chromosomen des Zellkerns. Tritt eine Mutation in c-kit (KIT)
auf (bei
systemischer Mastozytose v.a.: c-kit (KIT)
Punktmutation
im Codon
816),
dann wird das Protoonkogen zum Onkogen. C-kit (KIT)
codiert den
Wachstumsrezeptor. Findet eine Mutation statt, dann kommt es zu
Veränderungen im Wachstumsrezeptor. Nun ist dieser permanent
aktiv
und verursacht eine ständige Vermehrung und Degranulation der
Mastzelle. |
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| Codon |
Untereinheit
eines
Gens |
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| Darierzeichen |
bei
Reibung einer
Hautveränderung wird diese rot, es kommt zu einer Art
Hofbildung und es entsteht eine Pustel. |
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| Degranulation |
Ausschüttung
von Mediatoren und Zytokinen |
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| Diffus |
zerstreut,
ohne
genaue Abgrenzung |
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| DXA |
(Dual
Energy X-ray
Absorptionmetry) wird
von der Weltgesundheitsorganisation zur Messung der Knochendichte
empfohlen. Zwei schwache Röntgenstrahlen werden durch die
Oberschenkel und/oder die Lendenwirbelsäule geschickt. Die
Strahlung beträgt in etwa ein Hundertstel einer normalen
Röntgenaufnahme. |
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| Eosinophilie |
bedeutet,
dass
sich im Körper zu viele eosinophile
Granulozyten befinden. Sie gehören wie die Mastzellen
zum
Abwehrsystem, das heißt zu den weißen
Blutkörperchen. |
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| Extra
kutan |
außerhalb
der Haut;
mit extra kutanen Organen sind innere Organe
(z.B.: Magen-Darm-Trakt, Leber, Milz) gemeint |
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| Extremitäten |
Gliedmaßen
(Arme und Beine) |
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| Fatigue |
starker
Erschöpfungszustand, der sich auch durch viel Schlaf nicht
verbessern läßt |
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| Hämatologie |
Lehre
vom Blut und
der blutbildenden Organe |
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| Histaminmetabolite |
Histamin-Abbauprodukte,
z.B.: n-Methylhistamin im Urin |
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| Hypertonie |
erhöhter
Blutdruck
Im Fall der Mastozytose kann der Mastzellmediator Chymase Bluthochdruck
verursachen |
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| Hypotonie |
zu
niedriger
Blutdruck
Kann bei Mastozytose Patienten durch das Histamin verursacht werden |
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| Idiopathische
Anaphylaxie |
Idiopathisch
heißt, dass die Ursache der Anaphylaxie nicht wirklich
bekannt ist. |
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| Indolent |
langsames
Wachstum
Siehe: indolente systemische Mastozytose |
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| Infiltration |
Eindringen
Bei der Mastozytose: das Eindringen von Mastzellen in verschiedene
Organe |
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| KIT
Rezeptor |
Wachstumsrezeptor
auf der Mastzelloberfläche
(und Produkt von c-kit (jetzt: KIT). An ihn bindet
der Stammzellfaktor bzw.
Wachstumsfaktor, der die Mastzelle zur Vermehrung und zur
Ausschüttung ihrer Mediatoren und Zytokine anregt. |
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| kutane
Mastozytose |
Hautmastozytose |
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| Lymphadenopathie |
Lymphknotenschwellung |
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| Lymphozyten |
Zellen
des
Abwehrsystems, die Vorläuferzellen entstammen dem Knochenmark,
Ausreifung der Lymphozyten erfolgt unter anderem in der Milz und in den
Lymphknoten. |
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| Malabsorption |
ungenügende
Aufnahme von Nahrungsbestandteilen |
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| Malaise |
allgemeines
Krankheitsgefühl |
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| Maligne |
bösartig |
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| Mastozytose |
Vermehrung
(Proliferation) und Ansammlung (Akkumulation) von Mastzellen in
verschiedenen Geweben. |
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| Mastzellen |
stammen aus dem
Knochenmark und gehören zu unserem Abwehrsystem. Sie sind
für die Abwehr im Gewebe zuständig.
Mastzellen enthalten bis zu 40 Mediatoren und Zytokine, die sie
ausschütten können. |
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| Mediatoren |
werden
u.a. von
Mastzellen ausgeschüttet. Es handelt sich um Vermittler- oder
Überträgerstoffe, die Antworten auslösen. Im
Falle von Mastozytose verursachen die Mediatoren zusammen mit den
Zytokinen die Symptome. Beispiele für Mastzellmediatoren:
Chymase, Histamin, Heparin, Prostaglandine, Leukotriene, Tryptase |
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Myelodysplastisches
Syndrom;
Myeloproliferatives Syndrom |
Knochenmarkserkrankungen |
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| Neoplastische
Mastzellen |
neu
gebildete
Mastzellen, deren Vermehrung progressiv unkoordiniert, ziellos und
unabhängig von den Wachstumsfaktoren erfolgt. |
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| Neoplasie |
Neubildung
von
Körperzellen/Körpergewebe deren Vermehrung/Wachstum
progressiv (fortschreitend), unkoordiniert, ziellos und
unabhängig von den Wachstumsfaktoren erfolgt. |
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| Non-Hodgkin-Lymphom |
bösartige
Erkrankung des lymphatischen Systems.
Zum lymphatischen System gehören Lymphknoten und Milz. |
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| Onkogen |
Das
Protoonkongen
ist ein Genabschnitt im Erbgut und bildet eine Vorstufe des Onkogens.
Das Onkogen entsteht durch eine Mutation im Protoonkogen
(c-kit, jetzt: KIT). Es
bewirkt die ungebremste Mastzellvermehrung. Im Fall der Mastozytose
wird KIT zum Onkogen, sobald eine Mutation
stattfindet. |
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| Orale
Verabreichung |
Verabreichung
durch
den Mund (z.B.: Kapseln, Tabletten) |
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| Osteolyse |
Auflösung
und Abbau der Knochensubstanz an einzelnen, i.d.R. kleinen Stellen
(< 0,5 cm) |
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| Osteoporose |
Knochenschwund |
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| Osteosklerose |
Knochenhypertrophie
mit Zunahme der Knochenhärte
und Verminderung der dynamischen Belastbarkeit. |
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| Parästhesien |
kribbelnde
Missempfindung z.B. im Gesicht, an Händen oder
Füßen |
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| Pigmentosa |
Einlagerung
von
Farbstoff/Pigment |
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| Progredient |
fortschreitend |
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| Protoonkogen |
Das
Protoonkogen
ist ein Genabschnitt im Erbgut und bildet eine Vorstufe des Onkogens.
Das Onkogen entsteht durch eine Mutation im Protoonkogen. Es bewirkt
die unkontrollierte Mastzellvermehrung.
Im Fall der Mastozytose ist c-kit (jetzt: KIT) ein
Protoonkogen, solange es keine
Mutation aufweist. |
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| Rhinitis |
Entzündung
der Nasenschleimhaut mit Niesreiz und Sekretion der Nase |
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| Stammzellen |
blutbildende
Zellen im Knochenmark |
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| Stammzellfaktor |
ist ein
Wachstumsfaktor, der an den KIT-Rezeptor bindet und die Mastzellen zur
Teilung und Vermehrung sowie zur Degranulateion anregt. der
Stammzellfaktor ist gleichzeitig ein Zytokin. |
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| Systemische
Mastozytose |
Mastzellvermehrung
in einem oder mehreren Organen z.B.: im Knochenmark,
Verdauungstrakt, Leber, Milz, Lymphknoten mit und ohne Hautbeteiligung |
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| Trigger |
Symptom
auslösende Faktoren |
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| Tryptase |
Meditor
der
Mastzelle.
Man meint, dass der Tryptasewert mit der Anzahl der neoplastischen (neu
gebileten) Mastzellen im Knochenmark bzs. Körper
übereinsteimmt. Bei einer
kutanen Mastozytose beträgt der Tryptasewert bis zu 20 ng/ml,
bei einer systemischen Mastozytose liegen die Tryptasewerte
über
20 ng/ml. Die Werte sind fließend zu sehen.
Ausnahmen bestätigen auch hier die Regel. Darum kommt dem
Tryptasewert keine absolute Bedeutung zu. |
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| Tyrosinkinase |
Ist ein
Eiweiß und Teil des Wachstumsrezeptors (KIT-Rezeptors) auf
der Mastzelle |
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| Urtikaria |
Nesselausschlag |
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| Unifokal |
an
einem Ort
vorkommend |
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| WHO |
Welt-Gesundheits-Organisation |
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| Zytokine |
werden
von
Immunzellen (v.a. von Mastzellen) im Rahmen der Immunabwehr
ausgeschüttet. Zytokine sind Botenstoffe über die die
Immunzellen mit einander kommunizieren. Auf diesem Wege wird die Abwehr
gesteuert und koordiniert.
Funktionen der Zytokine:
- entzündungshemmend,
- blutbildend
- immunregulatorisch (die Immunabwehr regelnd).
Bei der Mastozytose verursachen die Zytokine zusammen mit den
Mediatoren die Symtpome.
Beispiele für Mastzellzytokine: Interleukin 1, 2, 3, 5, 6, 8,
9, 10, 13; FGF-2, GM-SCF, NGF, PAF, PDGF, TNF-alpha, TGF-beta, VEGF. |
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| Zytoreduktiv |
die
Zellzahl wird
reduziert.
Im Fall von Mastozytose sollen die Mastzellen durch eine zytoreduktive
Therapie reduziert werden. |
