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Was ist ein idiopathisches Mastzellaktivitätssyndrom?
"idiopathisch" = Die Ursache ist unbekannt.
"Mastzellaktivität" = Die Mastzellen dieser Patienten sind hin
und wieder zu stark aktiv.
"Syndrom" = die Entstehung und Entwicklung dieser Symptome sind nicht bekannt.
Patienten mit einem idiopathischen Mastzellaktivitätssyndrom
leiden
unter Symptomen, die auf das vermehrte Ausschütten der
Mastzell-Inhaltsstoffe zurück zu führen
sind. Die Ursache hierfür
ist unbekannt.
Diese Patienten haben keine weitere Erkrankung, die
eine Mastzellaktivität verursachen könnte. (z.B.:
Mastozytose, MMAS, Allergien, Urtikarien, Autoimmungerkrankungen).
Diagnose
Kriterien des idiopathischen
Mastzellaktivitätssyndroms
1) Symptomatik
2) Erhöhung des Tryptasewerts unter Symptomatik
(um 20% + 2 ng/ml innerhalb von 4 Stunden nach
Auftreten der Symptomatik)
3) komplettes Ansprechen der Symptome auf Antihistaminika oder
Cromoglicinsäure
Literatur
Valent, P et al: Definitions, criteria and global classification of
mast cell disorders with special reference to mast cell activation
syndromes. A consensus proposal, in: Int Arch Allergy
Immunol 2011, 157(3):215-225.
Valent, P et al: Clinical and laboratory parameters of mast cell
activation as basis for the formulation of diagnostic criteria, in: Int
Arch Allgery Immunol 2011,156(2):119-127.
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