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Andrea
König
Einleitung
Die Symptome eines Patienten mit Mastozytose werden in erster Linie
durch das Freisetzen derjenigen Stoffe, die
in den Mastzellen gespeichert sind, hervorgerufen. Bei diesen Stoffen
handelt es sich um Mastzellmediatoren und – zytokine.
Für die Patienten mit Hautmastozytose bedeutet dies, dass auch
sie systemische Symptome haben können, da die
Möglichkeit besteht, dass Mastzellmediatoren und
–zytokine von den Hautmastzellen in
den Organismus abgegeben werden.
Eine degranulierende Mastzelle. (1)
Bei der systemischen Mastozytose werden erst in zweiter Linie weitere
Symptome durch eine starke Infiltration innerer Organe verursacht.
Dies ist weitaus seltener der Fall. (zB.
Lebervergrößerung mit Aszites)
Die Symptome treten zumeist akut auf, sie sind zum Teil
chronisch und können auch lebensbedrohlich sein. Einige
Patienten
haben kaum Symptome, während andere so stark
beeinträchtigt sind, dass ein normaler Alltagsablauf nicht
mehr stattfinden, und ein Beruf nicht mehr ausgeübt werden
kann. Die Symptome eines Patienten können immer wieder andere
sein, und sie können in ihrer Intensität schwanken.
Zum Teil können die Symptome auf Trigger
zurückgeführt werden, zum Teil aber auch nicht. Darum
ist es zunächst notwendig Trigger zu kennen (s. Triggerliste
unten), um diese gegebenenfalls zu vermeiden. Auf welche
Trigger
reagiert wird, ist wiederum von Patient zu Patient sehr
unterschiedlich.
Die Höhe des Tryptasewertes spielt
für die Symptomstärke keine Rolle.
Mastozytose-Patienten können auch mit niedrigen Tryptasewerten
symptomatisch stark erkrankt sein, während andere mit hohen
Werten kaum Symptome haben. Patienten mit Idiopathischer Anaphylaxie
haben Tryptasewerte im Normbereich und können trotzdem starke
Symptome haben, die bis hin zu lebensbedrohlichen Reaktionen reichen.
Triggerliste
Diese Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit!
Trigger sind sehr individuell! Nicht jeder
hier genannte Trigger bewirkt bei jedem Mastozytose Patienten eine
Mastzellreaktion.
|
Trigger,
die wir
erleben -
Zusammengetragen aus unserem
sowie aus dem internationalen Mastozytose-Forum |
Trigger
in der Literatur |
| Alkohol |
(auch
in
Medikamenten) |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S.
487 - 513;
siehe Seite 491 (Alkohol) |
| Allergene |
sämtl.
Allergien |
Tkaczyk, C et al:
Adaptive and Innate Immune Reactions Regulating Mast
Cell Activation. From Receptor-mediated Signaling to Responses, in
Immunol Allergy Clin N Am, 26 (2006), S. 427 - 450;
siehe Seite 428 (Antigene aktivieren die Mastzellen
über den IgE Rezeptor, nachdem ein spezifischer
Antikörper (IgE) gebildet wurde)
Valent P et al:
Diagnosis and Treatment of Systemic Mastocytosis. State
of the Art, in: British Journal of Haematology, 2003, 122, S. 695 -
717;
siehe Seite 706 (Allergien) |
| Infektionen |
Bakterien,
Viren, Pilze |
Tkaczyk, C et al:
Adaptive and Innate Immune Reactions Regulating Mast Cell
Activation. From Receptor-mediated Signaling to Responses, in Immunol
Allergy Clin N Am, 26 (2006), S. 427 - 450;
siehe Seite 427 (Bakterien, Viren aktivieren die
Mastzellen über sog. Toll-like receptors) |
| Hormone |
Östrogene,
Menstruation |
...
Villar, Sergio Serrano et al: A 38 year old woman with hypotensive
shock at the onset of menstruation. Case outcome, in: BMJ. 2009;338:b6
|
| Nahrungsmittel |
(Siehe:
Ernährung) |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S.
487 - 513;
siehe Seite 491 (Nahrungsmittel) |
| Medikamente |
(Siehe:
Anästhesie), div. Antibiotika |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S.
487 - 513;
siehe Seite 491 (Penicillin, Aspirin, Narkotika, Sulfonamide,
Procain, Pentazocin, Kontrastmittel, Mannitol, Fluoreszin)
Valent P et al:
Diagnosis and Treatment of Systemic Mastocytosis. State
of the Art, in: British Journal of Haematology, 2003, 122, S. 695 -
717;
siehe Seite 706 (Röntgenkontrastmittel, Aspirin,
Morphine u. deren Derivate, Muskelrelaxantien vom Tubocurarintyp,
einige Antibiotika, Amphotericin B u.a.) |
| Parfum |
allg.
Duftstoffe |
... |
| Physikalische
Trigger |
Hitze,
Kälte, (warme und kalte Bäder, Sauna),
Temperaturwechsel, Sonnenlicht,
Druck, Reiben und Vibration der Haut, (Massagen) |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S.
487 - 513;
siehe Seite 491 (Hitze, Kälte, Reiben der Haut)
Nelson, LP; Savelli-Casteillo, I: Dental management of a pediatric
patient with mastocytosis. In: Dent. 2002, 24 (4), S. 343 - 346; (Sonnenlicht)
Escribano L et al:Mastocytosis. Current concepts in diagnosis and
treatment. In Ann Hematol (2002) 81, S. 677 - 690;
siehe Seite 682 (Hitze, Kälte, Reiben der Haut,
Druck, Sonnenlicht, Sport) |
| Physische
Trigger |
körperliche
Anstrengung, zu wenig Schlaf, Schmerzen, Sport |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S.
487 - 513;
siehe Seite 491 (Anaphylaxie kann durch Sport
ausgelöst werden)
Goins AV: Mastocytosis. Peripoerative Considerations, in: AORN Journal,
December 1991, Vol 54, No 6, S. 1227 - 1238.
siehe S.1232 körperliche Anstrengung) |
| Psychische
Trigger |
starke
Emotionen, Stress, Aufregung |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S.
487 - 513;
siehe Seite 491 (Stress)
Valent P et al:
Diagnosis and Treatment of Systemic Mastocytosis. State
of the Art, in: British Journal of Haematology, 2003, 122, S. 695 -
717;
siehe Seite 706 (emotionaler Stress)
Nelson, LP; Savelli-Casteillo, I: Dental management of a pediatric
patient with mastocytosis. In: Dent. 2002, 24 (4), S. 343 - 346. (Stress,
Angst) |
| Verschiedene
Gifte |
Insektenstiche,
Verbrennungen durch Quallen, Pestizide, Schimmel,
Umweltgifte |
Siehe:
Insektenstichallergie
Nelson, LP; Savelli-Casteillo, I: Dental management of a pediatric
patient with mastocytosis. In: Dent. 2002, 24 (4), S. 343 - 346. (Schlangen-
und Insektengifte, Quallen) |
| Zusatzstoffe |
Farbstoffe,
Geschmackstoffe, Konservierungsstoffe in Lebensmittel und Medikamenten |
Europäisches
Kompetenznetzwerk für Mastozytose:
food
and food additives / preservatives |
Symptomliste
| Organe
und Organsysteme |
Symptome,
die wir erleben -
Zusammengetragen aus unserem sowie aus dem internationalen
Mastozytose-Forum |
Symptome
in der Literatur |
Allgemeine
Krankheitszeichen |
Gewichtsverlust,
Malaise
(= allg. Krankheitsgefühl),
Schwäche,
erhöhte Temperatur, Fieber, Schwitzen |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Manifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3),
2006, S.
487 - 513.
Seite 489: Schwäche
Castells M:
Mastocytosis.Classification, Diagnsois, and Clinical
Presentation, in: Allergy and Asthma Proc. 25, (1), 2004,
S.
33 - 36.
Seite 34: Gewichtsverlust, Fieber,
Schwitzen
Escribano L et al: Mastocytosis. Current concepts in diagnosis and
treatment.
In: Ann Hematol 81, (12), 2002, S. 677 - 690.
Seite 678: Fieber.
Hein M: Aggressive Systemic Mastocytosis. A case report and brief
review of literature, in: South Dakota Journal of Medicine 58,
(3), 2005, S. 95 - 100.
Seite 95: Fieber, Malaise, Gewichtsverlust.
Valent P. et al:
Diagnostic criteria and classifcation of mastocytosis. A
consensus proposal, in: Leuk Res 25, (7), 2001, S.
603- 625;
Seite 605: Malaise.
Seite 606: Malabsorption mit Gewichtsverlust. |
| Atemorgane,
Lunge |
Atemnot,
Kurzatmigkeit,
Bronchospasmus
(= Verkrampfung der Atemmuskeln),
Rhinitis
(= Entzündung der Nasenschleimhaut mit Niesreiz und
"laufender" Nase) |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Manifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3),
2006, S.
487 - 513;
Seite 491: Kurzatmigkeit.
Castells M: Mast
Cell Mediators in allergic Inflammation and Mastocytosis. In: Immunol
Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 465 - 485.
Seite 466: Mastzellen tragen zu Rhinitis
bei.
Castells M: Mastocytosis.Classification, Diagnsois, and Clinical
Presentation, in: Allergy and Asthma Proc., 25, (1), 2004, S.
33 - 36.
Seite 35: Rhinitis oft kombiniert mit
Kopfschmerzen und Tränensekretion.
Irani A: Ocular Mast Cells and
Mediators. In: Immunol Allergy Clin N Am
28, (1), 2008, S. 25 - 42.
Seite 26: Kontraktion der Bronchialmuskeln.
Seite 28: allergische Rhinitis.
Valent P et al:
Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State
of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 -
717.
Seite 697: Bronchokonstriktion Schleimsekretion. |
| Blutwerte |
Zytopenie,
erhöhte Leberwerte |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Manifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26,
(3), 2006, S.
487 - 513.
Seite 497: pathologische Leberfunktionstests (=
Leberwerte).
Valent P et al:
Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State
of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 -
717.
siehe Seite 698 (Zytopenie: ANC < 1000 uL, Hb
< 10 g/dL, Thrombozyten < 100.000 uL)
siehe Seite 703 (erhöhtes LDH, erhöhtes AP).
|
| Haut |
Juckreiz,
Nesselausschlag,
Rötung,
Flush,
Blasen,
Ödeme,
Quaddeln,
vermehrtes Auftreten blauer Flecken |
Valent P:
Diagnostic criteria and classifcation of mastocytosis. A consensus
proposal, in: Leuk Res 25, (7), 2001, S. 603- 625.
Seite 605: Fibrose, vermehrte
Gefäßdurchlässigkeit.
Valent P et al: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State
of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695
-
717.
Seite 695: Flush, Juckreiz.
Seite 697: Ödeme, akute Urtikaria.
Valent P et al: Mastocytosis. Pathology, genetics, and current options
for therapy. In: Leuk Lymphoma, 46 (1), 2005, S.
35 - 48.
Seite 41: Blasenbildung.
Butterfield, Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations
and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3),
2006, S.
487 - 513.
Seite 488: Flush.
Seite 491: Nesselausschlag, Juckreiz, Angioödem. |
| Schleimhäute |
Entzündungen
(ohne dass eine Infektion vorliegt)
z.B.: im Genitalbereich oder Halsentzündungen
|
Castells M: Mast
cell mediators in allergic inflammation and mastocytosis. In: Immunol
Allergy Clin N Am 26 , (3), 2006, S. 465 - 485.
Seite 476: Mastzellen haben Stoffe in sich, die zu
Entzündungen führen können..
Bachelet I: Mast cells. Not only in allergy. In: Immunol Allergy Clin N
Am 26, (3), 2006, S. 407 - 425.
Seite 409: Mastzellen kommen in den
Schleimhäuten
der Luftwege, des Magen-Darmtraktes und des Urogenitaltraktes vor,
Seite 411: Mastzellen tragen zur Entwicklung von
chronischen Entzündungen bei. |
| Herz-Kreislauf-System |
Anaphylaxie,
hoher
und niedriger Blutdruck,
hohe Pulsfrequenz,
Ohnmacht,
Schock,
Schwindelgefühle,
Schmerzen im Brustbereich |
Butterfield,
Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations
and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26,
(3), 2006, S.
487 - 513.
Seite 493: kardiovaskuläre Symptome,
Tachykardie, Schmerzen im Brustbereich, hoher und niedriger Blutdruck,
Ohnmacht, Spasmen der Koronararterien.
Seite 496: Schwindelgefühle.
Valent P et al:
Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State of the art, in:
Br J Haematol 122, (5), 2003, S. 695 - 717;
Seite 695: vasculare Instabilität,
Hypotension,
Schock.
|
| Gynäkologie |
Uterusblutungen
z.B. nach Anaphylaxie |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical manifestations
and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3),
2006, S.
487 - 513.
Seite 491: Uteruskrämpfe und Uterusblutungen
im Rahmen der Anaphylaxie. |
| Leber,
Milz,
Lymphknoten |
erhöhte
Leberwerte, Lebervergrößerung mit und ohne Aszites
(= Bauchwasser),
Milzvergrößerung,
Lymphadenopathie
(= vergrößerte Lymphknoten) |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical manifestations
and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26,
(3), 2006, S.
487 - 513.
Seite 497: pathologische Leberfunktionstests (=
Leberwerte).
Seite 498: Leber- und
Milzvergrößerung, Bauchwasser,
Lymphknotenvergrößerung.
Castells M: Mastocytosis. Classification, diagnosis, and clinical
presentation, in: Allergy and Asthma Proc., 25, (1), 2004, S. 33 - 36.
Seite 35 (Leber und Milz können bei lang
bestehender ISM
vergrößert sein, ohne Einschränkung der
Leberfunktion
und mit minimaler Erhöhung der Leberenzyme; die Lymphknoten
können auch bei länger bestehender ISM
vergrößert
sein.). |
| Magen-Darm-Trakt |
Bauchkrämpfe,
Durchfälle, Erbrechen,
Magengeschwüre, Magen-Darm-Blutungen,
Malabsorption, Übelkeit |
Butterfield,
Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations
and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26,
(3), 2006, S.
487 - 513.
Seite 488: Übelkeit, Erbrechen,
Durchfälle.
Seite 498 u. 499:
Magen-Darm-Blutungen, Bauchschmerzen,
Malabsorption, Geschwüre, Entzündungen in der
Speiseröhre, Varizen der Speiseröhre,
Fettstühle.
Valent P et al:
Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State
of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 -
717;
Seite 697: zu viel Magensäurebildung. |
| Muskulatur |
Muskelschmerzen |
Worobec; Metcalfe
D:
Mastocytosis. Current treatment concepts, in: Int Arch
Allergy Immunol, 127, (2), 2002, S. 151 -154. (Muskuloskeletale
Schmerzen). |
| Neurologie |
berichtet wird zum
Teil von Parästhesien
(= kribbelnde
Missempfindungen)
und von Nervenschmerzen (z.B. in den Zähnen),
Myoklonien (= Zuckungen von Muskelgruppen mit unterschiedlicher
Bewegungs Intensität),
Schwindel,
Schluckstörungen, - lähmungen |
Butterfield,
Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations
and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S.
487 - 513;
Seite 496: Krampfanfälle, Schwindel,
Pyramidenzeichen (= Spastik, Paresen.
Seite 498: Ösophagusspasmus.
Irani A: Ocular Mast Cells and Mediators. In: Immunol Allergy Clin N Am
28, (1), 2008, S. 25 - 42;
Seite 26: "Stimulation of H3 receptors affects
neurotransmitter
release and histamine production in the central and peripheral nervous
system. H3 receptors are postulated to mediate interactions
between mast cells and peripheral nerves, and they may be
involved in histamine-mediated neurogenic hyperexcitability.
(= Histamin
vermittelte Übererregbarkeit von Nervenzellen
(= die sich z. B. in Form von Nervenschmerzen oder
Parästhesien zeigt)).
Valent P et al:
Diagnosis and Treatment of Systemic Mastocytosis. State
of the Art, in: British Journal of Haematology, 2003, 122, S. 695 -
717.
Seite 697: neurologische Abnormalitäten. |
| Neuropsychologie,
Psyche |
Fatigue
(= abnorme
Müdigkeit, die zur vollen Erschöpfung führt),
verminderte Aufmerksamkeit,
Gedächtnisprobleme, Vergesslichkeit,
Kopfschmerzen,
Gefühlswechsel, Wut, Reizbarkeit, Angstzustände,
Depressionen, Schlaflosigkeit |
Butterfield,
Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations
and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26,
(3), 2006, S.
487 - 513.
Seite 491: Kopfschmerzen,
eingeschränkte Bewußtseinslage.
Seite 496:
Gedächtnisverlust, neuropsychiatrische
Symptome: u.a. Störungen der Wachheit
(Tagesschläfrigkeit, Schlaflosigkeit), der Stimmung (z.B.
Depressionen, Ängstlichkeit), des Gedächtnisses und
der
Konzentration.
Castells M: Mastocytosis.Classification, Diagnosis, and Clinical
Presentation, in: Allergy and Asthma Proc. 25, (1), 2004, S.
33 - 36.
Seite 35: Kopfschmerzen,
verminderte Aufmerksamkeit, Vergesslichkeit, Reizbarkeit, Depression,
"mixed organic brain syndrome", schlechte Motivation, Konfusion, Wut,
Angst, Lethargie, Schläfrigkeit.
Castells M: Mast cell mediators in allergic inflammation and
mastocytosis. In: Immunol
Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 465 - 485.
Seite 470: Schlafmuster dürfte
durch
Prostaglandine beeinflusst werden
Escribano L et al: Mastocytosis. Current concepts in diagnosis and
treatment. In Ann Hematol 81, (12), 2002, S. 677 - 690.
Seite 678: Fatigue, "Mixed
CNS syndrome".
Rogers MP, Austen KF: Mixed organic brain syndrome as a manifestation
of systemic mastocytosis. In: Psychosom Med. 48, (6), 1986, S.
437 - 447.
(verminderte Aufmerksamkeit, vermindertes Gedächtnis,
Gefühlwechsel, Wut, Reizbarkeit, Depressionen).
Valent P et al:
Standards and standardization in mastocytosis. Consensus statements on
diagnostics, treatment recommendations and response criteria, in:
Eur J Clin Invest 37, (6), 2007, S. 435 - 453.
Seite 443: Fatigue.
Valent P et al: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State
of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 -
717.
Seite 695: Kopfschmerzen. |
| Skelett |
Gelenkschmerzen,
Knochenschmerzen,
Knochenbrüche, Osteolyse, Osteoporose,
Osteosklerose |
Butterfield,
Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations
and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26,
(3), 2006, S.
487 - 513.
Seite 502: Knochenschmerzen, Osteoporose, Frakturen,
Osteosklerose, Osteolyse, Gelenkschmerzen. |
(1) Dieses Bild wurde von Herrn Prof. Theoharis Theoharides von der
Tufts University in
Boston, USA zur Verfügung
gestellt.
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