Logo

  Mastozytose Initiative
 Selbsthilfenetzwerk e.V.
 
 
 
Symptome

                                                                                                          

Einleitung
Die Symptome eines Patienten mit Mastozytose werden in erster Linie durch das Freisetzen der Stoffe, die in den Mastzellen gespeichert sind, hervorgerufen. Bei diesen Stoffen handelt es sich um Mastzellmediatoren und – zytokine.
Für die Patienten mit Hautmastozytose bedeutet dies, dass auch sie systemische Symptome haben können, da die Möglichkeit besteht, dass Mastzellmediatoren und –zytokine von den Hautmastzellen in den Organismus abgegeben werden.


Bild1
Eine degranulierende Mastzelle. (1)


Bei der systemischen Mastozytose werden erst in zweiter Linie weitere Symptome durch eine starke Infiltration innerer Organe verursacht. Dies ist weitaus seltener der Fall. (zB. Lebervergrößerung mit Aszites)

Die Symptome treten zumeist akut auf, sie sind zum Teil chronisch und können auch lebensbedrohlich sein. Einige Patienten haben kaum Symptome, während andere so stark beeinträchtigt sind, dass ein normaler Alltagsablauf nicht mehr stattfinden, und ein Beruf nicht mehr ausgeübt werden kann. Die Symptome eines Patienten können immer wieder andere sein, und sie können in ihrer Intensität schwanken.

Zum Teil können die Symptome auf Trigger zurückgeführt werden, zum Teil aber auch nicht. Darum ist es zunächst notwendig Trigger zu kennen (s. Triggerliste unten), um diese gegebenenfalls zu vermeiden. Auf welche Trigger reagiert wird, ist wiederum von Patient zu Patient sehr unterschiedlich.

Die Höhe des Tryptasewertes spielt für die Symptomstärke keine Rolle. Mastozytose-Patienten können auch mit niedrigen Tryptasewerten symptomatisch stark erkrankt sein, während andere mit hohen Werten kaum Symptome haben.



Triggerliste
Diese Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit!
Trigger sind sehr individuell! Nicht jeder hier genannte Trigger bewirkt bei jedem Mastozytose Patienten eine Mastzellreaktion.

Triggergruppen Trigger, die wir
erleben -
Zusammengetragen aus unserem sowie aus dem internationalen Mastozytose-Forum
Trigger in der Literatur
Alkohol (auch in Medikamenten) Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S. 487 - 513;
siehe Seite 491 (Alkohol)
Allergene sämtl. Allergien Tkaczyk, C et al:  Adaptive and Innate Immune Reactions Regulating Mast Cell Activation. From Receptor-mediated Signaling to Responses, in Immunol Allergy Clin N Am, 26 (2006), S. 427 - 450;
siehe Seite 428 (Antigene aktivieren die Mastzellen über den IgE Rezeptor, nachdem ein spezifischer Antikörper (IgE) gebildet wurde)

Valent P et al: Diagnosis and Treatment of Systemic Mastocytosis. State of the Art, in: British Journal of Haematology, 2003, 122, S. 695 - 717;
siehe Seite 706 (Allergien)
Infektionen Bakterien, Viren, Pilze Tkaczyk, C et al:  Adaptive and Innate Immune Reactions Regulating Mast Cell Activation. From Receptor-mediated Signaling to Responses, in Immunol Allergy Clin N Am, 26 (2006), S. 427 - 450;
siehe Seite 427 (Bakterien, Viren aktivieren die Mastzellen über sog. Toll-like receptors)
Hormone Östrogene,
Menstruation
...
Villar, Sergio Serrano et al: A 38 year old woman with hypotensive shock at the onset of menstruation. Case outcome, in: BMJ. 2009;338:b6
Nahrungsmittel (Siehe: Ernährung) Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S. 487 - 513;
siehe Seite 491 (Nahrungsmittel)
Medikamente (Siehe: Anästhesie), div. Antibiotika Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S. 487 - 513;
siehe Seite 491 (Penicillin, Aspirin, Narkotika, Sulfonamide, Procain, Pentazocin, Kontrastmittel, Mannitol, Fluoreszin)

Valent P et al: Diagnosis and Treatment of Systemic Mastocytosis. State of the Art, in: British Journal of Haematology, 2003, 122, S. 695 - 717;
siehe Seite 706 (Röntgenkontrastmittel, Aspirin, Morphine u. deren Derivate, Muskelrelaxantien vom Tubocurarintyp, einige Antibiotika, Amphotericin B u.a.)
Parfum allg. Duftstoffe ...
Physikalische Trigger Hitze, Kälte, (warme und kalte Bäder, Sauna), Temperaturwechsel, Sonnenlicht,
Druck, Reiben und Vibration der Haut, (Massagen)
Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S. 487 - 513;
siehe Seite 491 (Hitze, Kälte, Reiben der Haut)

Nelson, LP; Savelli-Casteillo, I: Dental management of a pediatric patient with mastocytosis. In: Dent. 2002, 24 (4), S. 343 - 346; (Sonnenlicht)

Escribano L et al:Mastocytosis. Current concepts in diagnosis and treatment. In Ann Hematol (2002) 81, S. 677 - 690;
siehe Seite 682 (Hitze, Kälte, Reiben der Haut, Druck, Sonnenlicht, Sport)
Physische Trigger körperliche Anstrengung, zu wenig Schlaf, Schmerzen, Sport Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S. 487 - 513;
siehe Seite 491 (Anaphylaxie kann durch Sport ausgelöst werden)

Goins AV: Mastocytosis. Peripoerative Considerations, in: AORN Journal, December 1991, Vol 54, No 6, S. 1227 - 1238.
siehe S.1232 körperliche Anstrengung)
Psychische Trigger starke Emotionen, Stress, Aufregung Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S. 487 - 513;
siehe Seite 491 (Stress)

Valent P et al: Diagnosis and Treatment of Systemic Mastocytosis. State of the Art, in: British Journal of Haematology, 2003, 122, S. 695 - 717;
siehe Seite 706 (emotionaler Stress)

Nelson, LP; Savelli-Casteillo, I: Dental management of a pediatric patient with mastocytosis. In: Dent. 2002, 24 (4), S. 343 - 346. (Stress, Angst)
Verschiedene Gifte Insektenstiche,  Verbrennungen durch Quallen, Pestizide, Schimmel, Umweltgifte Siehe: Insektenstichallergie

Nelson, LP; Savelli-Casteillo, I: Dental management of a pediatric patient with mastocytosis. In: Dent. 2002, 24 (4), S. 343 - 346. (Schlangen- und Insektengifte, Quallen)
Zusatzstoffe Farbstoffe, Geschmackstoffe, Konservierungsstoffe in Lebensmittel und Medikamenten Europäisches Kompetenznetzwerk für Mastozytose:  food and food additives / preservatives



Symptomliste
Organe und Organsysteme Symptome, die wir erleben -
Zusammengetragen aus unserem sowie aus dem internationalen Mastozytose-Forum
Symptome in der Literatur
Allgemeine
Krankheitszeichen
Gewichtsverlust,
Malaise
(= allg. Krankheitsgefühl),
Schwäche,
erhöhte Temperatur, Fieber, Schwitzen
Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Manifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513.
Seite 489: Schwäche

Castells M: Mastocytosis.Classification, Diagnsois, and Clinical Presentation, in: Allergy and Asthma Proc.  25, (1), 2004,
S. 33 - 36.
Seite 34: Gewichtsverlust, Fieber,
Schwitzen


Escribano L et al: Mastocytosis. Current concepts in diagnosis and treatment.
In: Ann Hematol 81, (12), 2002, S. 677 - 690.
Seite 678: Fieber.

Hein M: Aggressive Systemic Mastocytosis. A case report and brief review of literature, in: South Dakota Journal of Medicine 58, (3), 2005, S. 95 - 100.
Seite 95: Fieber, Malaise, Gewichtsverlust.

Valent P. et al: Diagnostic criteria and classifcation of mastocytosis. A consensus proposal, in: Leuk Res 25, (7), 2001, S. 603- 625;
Seite 605: Malaise.
Seite 606: Malabsorption mit Gewichtsverlust.
Atemorgane, Lunge Atemnot, Kurzatmigkeit, 
Bronchospasmus
(= Verkrampfung der Atemmuskeln),
Rhinitis
(= Entzündung der Nasenschleimhaut mit Niesreiz und "laufender" Nase)
Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Manifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513;
Seite 491: Kurzatmigkeit.

Castells M: Mast Cell Mediators in allergic Inflammation and Mastocytosis. In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 465 - 485.
Seite 466: Mastzellen tragen zu Rhinitis bei.

Castells M: Mastocytosis.Classification, Diagnsois, and Clinical Presentation, in: Allergy and Asthma Proc., 25, (1), 2004, S. 33 - 36.
Seite 35: Rhinitis oft kombiniert mit Kopfschmerzen und Tränensekretion.

Irani A: Ocular Mast Cells and Mediators. In: Immunol Allergy Clin N Am 28, (1), 2008, S. 25 - 42.
Seite 26: Kontraktion der Bronchialmuskeln.
Seite 28: allergische Rhinitis.

Valent P et al: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 - 717.
Seite 697: Bronchokonstriktion Schleimsekretion.
Blutwerte Zytopenie,
erhöhte Leberwerte
Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Manifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513.
Seite 497: pathologische Leberfunktionstests (= Leberwerte).

Valent P et al: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 - 717.
siehe Seite 698 (Zytopenie: ANC < 1000 uL, Hb < 10 g/dL, Thrombozyten < 100.000 uL)
siehe Seite 703 (erhöhtes LDH, erhöhtes AP).
Haut Juckreiz, Nesselausschlag,
Rötung,
Flush,
Blasen,
Ödeme,
Quaddeln,
vermehrtes Auftreten blauer Flecken
Valent P: Diagnostic criteria and classifcation of mastocytosis. A consensus proposal, in: Leuk Res 25, (7), 2001, S. 603- 625.
Seite 605: Fibrose, vermehrte Gefäßdurchlässigkeit.

Valent P et al: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 - 717.
Seite 695: Flush, Juckreiz.
Seite 697: Ödeme, akute Urtikaria.

Valent P et al: Mastocytosis. Pathology, genetics, and current options for therapy. In: Leuk Lymphoma, 46 (1), 2005, S. 35 - 48.
Seite 41: Blasenbildung.

Butterfield, Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513. 
Seite 488: Flush.
Seite 491: Nesselausschlag, Juckreiz, Angioödem.
Schleimhäute Entzündungen
(ohne dass eine Infektion vorliegt)
z.B.: im Genitalbereich oder Halsentzündungen
Castells M: Mast cell mediators in allergic inflammation and mastocytosis. In: Immunol Allergy Clin N Am 26 , (3), 2006, S. 465 - 485.
Seite 476: Mastzellen haben Stoffe in sich, die zu Entzündungen führen können..

Bachelet I: Mast cells. Not only in allergy. In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 407 - 425.
Seite 409: Mastzellen kommen in den Schleimhäuten der Luftwege, des Magen-Darmtraktes und des Urogenitaltraktes vor,
Seite 411: Mastzellen tragen zur Entwicklung von chronischen Entzündungen bei.
Herz-Kreislauf-System Anaphylaxie,
hoher und niedriger Blutdruck,
hohe Pulsfrequenz,
Ohnmacht,
Schock,
Schwindelgefühle,
Schmerzen im Brustbereich
Butterfield, Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513.
Seite 493: kardiovaskuläre Symptome, Tachykardie, Schmerzen im Brustbereich, hoher und niedriger Blutdruck, Ohnmacht, Spasmen der Koronararterien.
Seite 496: Schwindelgefühle.

Valent P et al: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State of the art, in: Br J Haematol 122, (5), 2003, S. 695 - 717;
Seite 695: vasculare Instabilität, Hypotension, Schock.
Gynäkologie Uterusblutungen z.B. nach Anaphylaxie Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical manifestations and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513.
Seite 491: Uteruskrämpfe und Uterusblutungen im Rahmen der Anaphylaxie.
Leber, Milz, Lymphknoten erhöhte Leberwerte, Lebervergrößerung mit und ohne Aszites
(=  Bauchwasser),
Milzvergrößerung,
Lymphadenopathie
(= vergrößerte Lymphknoten)
Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical manifestations and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513.
Seite 497: pathologische Leberfunktionstests (= Leberwerte).
Seite 498: Leber- und Milzvergrößerung, Bauchwasser, Lymphknotenvergrößerung.

Castells M: Mastocytosis. Classification, diagnosis, and clinical presentation, in: Allergy and Asthma Proc., 25, (1), 2004, S. 33 - 36.
Seite 35 (Leber und Milz können bei lang bestehender ISM vergrößert sein, ohne Einschränkung der Leberfunktion und mit minimaler Erhöhung der Leberenzyme; die Lymphknoten können auch bei länger bestehender ISM vergrößert sein.).
Magen-Darm-Trakt Bauchkrämpfe, Durchfälle, Erbrechen,
Magengeschwüre, Magen-Darm-Blutungen,
Malabsorption, Übelkeit
Butterfield, Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513.
Seite 488: Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle.
Seite 498 u. 499:
Magen-Darm-Blutungen, Bauchschmerzen, Malabsorption, Geschwüre, Entzündungen in der Speiseröhre, Varizen der Speiseröhre, Fettstühle
.

Valent P et al: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 - 717;
Seite 697: zu viel Magensäurebildung.
Muskulatur Muskelschmerzen Worobec; Metcalfe D: Mastocytosis. Current treatment concepts, in: Int Arch Allergy Immunol, 127, (2), 2002, S. 151 -154. (Muskuloskeletale Schmerzen).
Neurologie berichtet wird zum Teil von Parästhesien
(= kribbelnde Missempfindungen)
und von Nervenschmerzen (z.B. in den Zähnen),
Myoklonien (= Zuckungen von Muskelgruppen mit unterschiedlicher Bewegungs Intensität),
Schwindel,
Schluckstörungen, - lähmungen
Butterfield, Joseph H: Systemic Mastocytosis. Clinical Mainifestations and Differential Diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) S. 487 - 513;
Seite 496: Krampfanfälle, Schwindel, Pyramidenzeichen (= Spastik, Paresen.
Seite 498: Ösophagusspasmus.

Irani A: Ocular Mast Cells and Mediators. In: Immunol Allergy Clin N Am 28, (1), 2008, S. 25 - 42;
Seite 26: "Stimulation of H3 receptors affects neurotransmitter release and histamine production in the central and peripheral nervous system. H3 receptors are postulated to mediate interactions between mast cells and peripheral nerves, and they may be involved in histamine-mediated neurogenic hyperexcitability.
(= Histamin vermittelte Übererregbarkeit von Nervenzellen
(= die sich z. B. in Form von Nervenschmerzen oder Parästhesien zeigt)).

Valent P et al: Diagnosis and Treatment of Systemic Mastocytosis. State of the Art, in: British Journal of Haematology, 2003, 122, S. 695 - 717.
Seite 697: neurologische Abnormalitäten.
Neuropsychologie, Psyche Fatigue (= abnorme Müdigkeit, die zur vollen Erschöpfung führt),
verminderte Aufmerksamkeit,
Gedächtnisprobleme, Vergesslichkeit,
Kopfschmerzen,
Gefühlswechsel, Wut, Reizbarkeit, Angstzustände,
Depressionen, Schlaflosigkeit
Butterfield, Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513.
Seite 491: Kopfschmerzen, eingeschränkte Bewußtseinslage.
Seite 496:
Gedächtnisverlustneuropsychiatrische Symptome: u.a. Störungen der Wachheit (Tagesschläfrigkeit, Schlaflosigkeit), der Stimmung (z.B. Depressionen, Ängstlichkeit), des Gedächtnisses und der Konzentration.

Castells M: Mastocytosis.Classification, Diagnosis, and Clinical Presentation, in: Allergy and Asthma Proc. 25, (1), 2004,  S. 33 - 36.
Seite 35: Kopfschmerzen, verminderte Aufmerksamkeit, Vergesslichkeit, Reizbarkeit, Depression, "mixed organic brain syndrome", schlechte Motivation, Konfusion, Wut, Angst, Lethargie, Schläfrigkeit.

Castells M: Mast cell mediators in allergic inflammation and mastocytosis. In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 465 - 485.
Seite 470: Schlafmuster dürfte durch Prostaglandine beeinflusst werden

Escribano L et al: Mastocytosis. Current concepts in diagnosis and treatment. In Ann Hematol 81, (12), 2002, S. 677 - 690.
Seite 678: Fatigue, "Mixed CNS syndrome".

Rogers MP, Austen KF: Mixed organic brain syndrome as a manifestation of systemic mastocytosis. In: Psychosom Med. 48, (6), 1986, S. 437 - 447.
(verminderte Aufmerksamkeit, vermindertes Gedächtnis, Gefühlwechsel, Wut, Reizbarkeit, Depressionen).

Valent P et al: Standards and standardization in mastocytosis. Consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria, in: Eur J Clin Invest 37, (6), 2007, S. 435 - 453.
Seite 443: Fatigue.

Valent P et al: Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. State of the art, in: Br J Haematol, 122, (5), 2003, S. 695 - 717.
Seite 695: Kopfschmerzen.
Skelett Gelenkschmerzen, Knochenschmerzen,
Knochenbrüche, Osteolyse, Osteoporose,
Osteosklerose
Butterfield, Joseph H: Systemic mastocytosis. Clinical manifestations and differential diagnosis, In: Immunol Allergy Clin N Am 26, (3), 2006, S. 487 - 513.
Seite 502: Knochenschmerzen, Osteoporose, Frakturen, Osteosklerose, Osteolyse, Gelenkschmerzen.


(1) Dieses Bild wurde von Herrn Prof. Theoharis Theoharides von der Tufts University in
     Boston, USA zur Verfügung gestellt.