|
|
 |
|
|
|
Therapie |
|
Andrea
König
Haftungsausschluss: Ich übernehme
trotz sorgfältiger
Recherche keine Haftung für die Medikamente und weise
ausdrücklich darauf hin, dass vor jeglicher Therapie in jedem
Fall ein Arzt konsultiert werden muss!
Basistherapie
Mastozytose kann nicht geheilt werden. Darum lautet das oberste Ziel,
so symptomarm wie möglich zu leben. Dies erfolgt
durch Vermeiden von individuellen Triggern und mit Hilfe einer
symptomorientierten Therapie.
1.) Therapie
durch Vermeiden von
Triggern
Die Therapie von Patienten mit Mastozytose besteht zunächst
darin, Trigger zu vermeiden, die
die Ausschüttung von Mastzellzytokinen und - mediatoren und
damit letzten
Endes die Symptome bewirken. Es ist die Sache jedes einzelnen Patienten
seine individuellen Trigger herauszufinden.
Triggerlisten
- Siehe: Symptome
- Siehe: Ernährung
- Siehe: Anästhesie
2.)
Medikamentöse Therapie
Der zweite Schritt besteht in der
Behandlung mit Medikamenten. Die Regel lautet, dass die Patienten
entsprechend ihrer Symptome behandelt werden sollten. Dem zufolge ist
es in der Regel nicht sinnvoll, einen Patienten ohne Beschwerden
vorbeugend zu therapieren.
Die Symptome sind Folge der
Ausschüttung (Degranulation) derjenigen Stoffe, die sich in
den Mastzellen befinden. Wie bereits erwähnt handelt es sich
dabei um Mastzellmediatoren (z.B. Histamin, Heparin) und Zytokine. Um
die
Mastzellausschüttungen zu minimieren, besteht die
Basistherapie in der Stabilisierung der Mastzellen durch
Cromoglicinsäure oder Ketotifen sowie in der Gabe von
Antihistaminika, um die Wirkung des Histamins zu blockieren.
Basistherapie:
Mastzellstabilisator: Cromoglicinsäure oder
Ketotifen
und
Antihistaminika: H1-Rezeptoren-Blocker und H2-Rezeptoren-Blocker
Notfallset
Ein Patient mit Mastozytose sollte stets ein Notfallset bei sich
tragen, da er mit und
ohne erkenntlichen Auslöser eine anaphylaktoide Reaktion haben
kann.
Erwachsene
- H1- Antihistaminikum: Fenistil® Tropfen; ½
Flasche
- Glukokortikoid: Celestamine® N 0,5 liquidum; ½
Flasche
- Epinephrin: Anapen® 300μg oder Fastjekt®;
Spritze in den Oberschenkel
Kinder
- H1-Antihistaminikum: Fenistil® Tropfen; 20-40 Tropfen
- Glukokortikoid: Rectodelt® 100 Zäpfchen; 1
Zäpfchen
- Epinephrin: Anapen® 150μg; Kinder mit 15-30 kg
Körpergewicht; Spritze in den
Oberschenkel
Anwendung des
Anapens® oder Fastjekts® siehe: www.epipen.com/howtouse.aspx
Behandlung
der Haut
Tabletten/Granulat
- Cromoglicinsäure (nicht verschreibungspflichtig)
- H1-Antihistaminika
- H2-Antihistaminika
Salben
- H1-Antihistaminika in Salbenform
- Polidocanol (Thesit); juckreizstillend
- Kortisonsalben
Bestrahlung/Lichttherapie
(mglst.
nicht bei Kindern
unter 18 J.)
- UVA1
- UVB
- PUVA (auch Bade-PUVA)
- in seltenen Fällen Exzision eines Mastozytoms
Behandlung
von systemischen Beschwerden
Mastzellstabilisatoren
- Cromoglicinsäure (nicht verschreibungspflichtig)
- Ketotifen (ist ein Mastzellstabilisator und gleichzeitig ein
H1-Antihistaminikum)
Mediator-Antagonisten
(Blocker)
- H1-Antihistaminika
- H2-Antihistaminika
- Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten (z.B.: Montelukast)
- Prostaglandinsynthesehemmer (Acetylsalicylsäure;
VORSICHT! Kann als Trigger eine
Mastzelldegranulation verursachen)
Weitere
Behandlungsmöglichkeiten
- Bei starker Magenentzündung bzw. bei Dauertherapie mit
Glucocorticoiden:
Protonenpumpenhemmer
- Bei starken therapierefraktären Symptomen: Glukokortikoide
(Prednison,
Methylprednisolon)
- Bei Osteoporose: Calcium mit Vitamin D, Bisphosphonate, wichtig:
Sport!
- Bei Schmerzen: Paracetamol; Vorsicht bei weiteren
Schmerzmedikamenten!
Sie können Reaktionen hervorrufen!)
- Ciclosporin A (soll die
Mastzellproliferation reduzieren,
hat aber viele Nebenwirkungen)
- Bei starker Übelkeit wäre auch die Gabe eines
Serotonin-3-Rezeptor-Antagonisten
(z.B.: Ondansetron)
erwägenswert.
Zytoreduktive
Therapien
Da für diese Therapien bisher nur wenige Erfahrungen
vorliegen,
gehören sie in den experimentellen Behandlungsbereich und
sollten darum ausschließlich Patienten mit aggressiver
systemischer
Mastozytose verabreicht werden.
Wichtig ist, dass sie von Hämatologen/Onkologen
durchgeführt werden, die sich gleichzeitig mit Mastozytose
auskennen. Denn diese Medikamente bergen das Risiko in sich, dass
zumindest initial eine Verschlimmerung der Beschwerden auftreten kann.
Darum sollte parallel die Gabe von Glukokortikoiden und Antihistaminika
erfolgen.
- Tyrosinkinase Inhibitoren (Siehe: Studien)
- Interferon alpha 2b (die Nebenwirkungen sind stark, so dass
1/3 der Patienten die
Therapie abbrechen müssen: Depressionen,
Blutbildveränderungen, Fieber,
Knochenschmerzen,
Grippesymptome u.a.)
- Chemotherapien (z.B.: 2CdA); als Mittel der
letzten Wahl bei therapierefraktären
aggressiven
Verläufen einer systemischen Mastozytose und bei
Mastzellleukämie
|
|
|
|
