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Was ist ein idiopathisches Mastzellaktivitätssyndrom?
"idiopathisch" = Die Ursache ist unbekannt.
"Mastzellaktivität" = Die Mastzellen dieser Patienten sind hin
und wieder zu stark aktiv.
"Syndrom" = die Entstehung und Entwicklung dieser Symptome sind nicht bekannt.
Patienten mit einem idiopathischen Mastzellaktivitätssyndrom
leiden
unter Symptomen, die auf das vermehrte Ausschütten der
Mastzell-Inhaltsstoffe zurück zu führen
sind. Die Ursache hierfür
ist unbekannt.
Diese Patienten haben keine weitere Erkrankung, die
eine Mastzellaktivität verursachen könnte. (z.B.:
Mastozytose, MMAS, Allergien, Urtikarien, Autoimmunerkrankungen).
Bisher meint man, dass das idiopathische Mastzellaktivitätssyndrom
selten vorkommt, weil bei den meisten Patienten in Folge der
Abklärungen Allergien, Autoimmunerkrankungen oder Urtikarien gefunden
werden.
Diagnose
Kriterien des idiopathischen
Mastzellaktivitätssyndroms
1) Symptomatik
2) Erhöhung des Tryptasewerts unter Symptomatik
(um 20% + 2 ng/ml innerhalb von 4 Stunden nach
Auftreten der Symptomatik)
3) komplettes Ansprechen der Symptome auf Antihistaminika oder
Cromoglicinsäure
Literatur
Valent, P et al: Definitions, criteria and global classification of
mast cell disorders with special reference to mast cell activation
syndromes. A consensus proposal, in: Int Arch Allergy
Immunol 2011, 157(3):215-225.
Valent, P et al: Clinical and laboratory parameters of mast cell
activation as basis for the formulation of diagnostic criteria, in: Int
Arch Allgery Immunol 2011,156(2):119-127.
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